小儿非霍奇金淋巴瘤

小儿非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)又称恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所有儿童NHL在起病时即可视为全身性疾病。不同成熟阶段的淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。 19世纪时已对儿童恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。儿童NHL以小无裂型(或称Burkitt型)、淋巴母细胞胞型(曲核T细胞型)和大细胞型三种类型为主，占90%～95%，且多为高度恶性，极少数为中低度恶性。在疗效方面，20世纪70年代时5年生存期仅为5%～33%，近20年来诊断与治疗进展令人鼓舞，在发达国家的主要儿童NHL，协作组中，5年无病生存率已达60%～80%，与急性淋巴细胞白血病相似。

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