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交界性大疱性表皮松解症

2024-12-23 14:23:41 编辑:zane 浏览量:549

交界性大疱性表皮松解症

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交界性大疱性表皮松解症

交界性大疱性表皮松解症,又称致死性大疱性表皮松解症,Herlitz病。本病罕见,呈常染色体隐性遗传,出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的剥脱,可于数日至数月内死亡。皮损最后不留瘢痕而痊愈,或有粟丘疹形成。有的地方发生不能愈合的肉芽组织。口腔有严重溃疡及出牙困难情况等。婴儿如幸存,其后仍可发生生长迟缓及中或重度的顽固性贫血,多数患儿于2岁内死亡。

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